C.1.1 CEFALEA EN RACIMOS. CEFALEA HEMICRANEA PAROXISTICA

CEFALEA EN RACIMOS
Predomina en varones (5/1). Edad de comienzo entre los 20-40 años. Habitualmente es una cefalea primaria, pero en un 3-5% de los casos puede ser secundaria a una causa orgánica.

Clínica Se caracteriza por ataques de dolor unilateral, muy intenso, taladrante, de localización orbitaria, supra-orbitaria o temporal. Se asocia a un estado de agitación, ya que el reposo no lo mejora. Su duración es de 15-180 minutos, y su frecuencia varía entre una vez cada 2 días hasta 8 veces al día y se asocia con uno de los siguientes síntomas como mínimo: hiperemia conjuntival, lagrimeo, ojo rojo, congestión nasal, sudación facial, ptosis parpebral o miosis del mismo lado, edema parpebral. Los ataques se presentan en brotes o racimos que duran semanas o meses, separados por periodos de remisión que se prolongan meses o años. En algunos pacientes los ataques se producen cada año en el mismo mes o en la misma estación. Los factores desencadenantes son: consumo de alcohol, exposición a una gran luminosidad, vasodilatadores, sueño, ascensión a grandes alturas. Las crisis pueden ocurrir al relajarse durante una jornada de trabajo. Es habitual que se desencadene durante el sueño, despertando al paciente aproximadamente hora y media después del inicio del mismo. No se conoce su fisiopatología, pero probablemente sea similar a la de la migraña.

Clasificación
· Cefalea en racimos episódica: más frecuente. Se producen en períodos que duran de una semana a un año, habitualmente de 2 semanas a 3 meses, separadas por épocas de remisión que duran 2 o más semanas.
· Cefalea en racimos crónica: Los ataques se producen durante más de un año sin remisiones o con remisiones que duran menos de 2 semanas.

Diagnóstico
En el momento del dolor podemos encontrar ptosis parpebral, lagrimeo, sudación facial, rinorrea,…

Diagnóstico diferencial
Se debe realizar con los siguientes procesos:
· Hemicranea paroxística crónica: es más frecuente en mujeres, las crisis de dolor son más cortas y más frecuentes y responden al tratamiento con Indometacina.
· Síndrome SUNCT (Short-lasting Unilateral Neurolgiform headache with conjuntival injection and Tearing): cefalea neurolgiforme de localización unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo. Los ataques de dolor son muy breves (10-20 segundos), pueden ser muy frecuentes y rebeldes a todos los tratamientos.
· Feocromocitoma: Es bilateral y se acompaña de taquicardia y crisis de hipertensión arterial.
· Neuralgia de la primera rama del trigémino: Dolor muy breve. No ocurre lo mismo con el síndrome cefalea en racimos-neuralgia del trigémino, en el que se asocian dolores de tipo neurálgico junto con ataques similares a los de la cefalea en racimos.
· Arteritis de la temporal: Enfermedad de comienzo más tardío y dolor continuo. Puede haber disminución de la agudeza visual, claudicación mandibular, asociarse a polimialgia reumática y hay un aumento de la VSG.
· Síndrome de Raeder o síndrome pericarotídeo: dolor de caracter continuo y se asocia a procesos de la fosa cerebral media.

Criterios diagnósticos
A. Al menos ataques que cumplan los criterios B-D.
B. Dolor unilateral intenso o muy intenso, orbitario, supraorbitario y/o temporal de entre 15 y 180 min. de duración (sin tratamiento).
C. Acompañado de al menos 1 de los siguientes síntomas (1-5 ipsolaterales):
1. Inyección conjuntival y/o lagrimeo.
2. Congestión nasal y/o rinorrea.
3. Edema palpebral.
4. Sudoración frontal y facial.
5. Miosis y/o ptosis.
6. Sensación de inquietud o intranquilidad.
D. Frecuencia de los ataques desde 1/48 h hasta 8/24 h E. No atribuible a otro trastorno.
– Predominio en varones (3-5/1), en 3ª y 4ª décadas, fumadores y bebedores.
– Los paroxismos, de entre 30 y 120 min., tienden a repetirse varias veces al día, frecuentemente a la misma hora (50% nocturnas), durante varios días o semanas (en el caso de la CR episódica).

Tratamiento
– Tratamiento de las crisis El sumatriptan es el fármaco más efectivo. También puede utilizarse oxígeno inhalado al 100% con mascarilla durante 15-20 minutos. En las crisis prolongadas ergotamina por vía rectal (1-2 mg).

– Tratamiento preventivo Es útil la prednisona (40-80 mg/día, v.o.), en dosis única por la mañana, durante una semana y reducirla gradualmente a lo largo de 3 semanas, y el verapamilo (240-320 mg/día). Este último puede asociarse a la prednisona y mantenerlo al suspender el tratamiento con el corticoide por lo menos un mes después de que hayan cedido las crisis.

En el caso de que los tratamientos anteriores no sean efectivos se puede intentar con ergotamina (1-2 mg/12 h, vía oral) durante un máximo de 6 semanas y reducirlo de forma gradual cuando han cesado los ataques. Cuando los ataques se producen solamente durante el sueño, pueden ser prevenidos con una dosis oral de 1 mg de ergotamina una hora antes de acostarse.

El carbonato de litio: tratamiento de elección de la forma crónica (200-800mg/día, v.o.). Hay que controlar periódicamente los niveles de litio en sangre y de hormona tiroidea. También se emplean los antagonistas serotoninérgicos como la metisergida.

Entre los analgésicos la indometacina es efectiva únicamente en la migraña en racimos.

HEMICRANEA PAROXISTICA CRONICA (HPC)
Cefalea poco frecuente. Habitual en mujeres (3/1) a partir de los 30 años. Se considera una cefalea primaria, aunque se han descrito casos secundarios a adenomas hipofisarios, enfermedades del colágeno, hipertensión intracraneal y quiste maxilar.

Clínica Ataques de dolor unilateral intenso, generalmente en la región orbitaria, supraorbitaria o temporal que dúran de 2 a 45 minutos. La frecuencia de los ataques es mayor o igual a 5 al día (hasta 40). El dolor se asocia a inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, ptosis, edema parpebral. Todos los síntomas son homolaterales al dolor. Además se debe cumplir que las crisis deben de responder al tratamiento con indometacina. Las crisis ocurren de forma diaria y continuada si no se trata. Puede presentarse tanto de día como de noche, aunque la manifestación nocturna es menos frecuente que en la cefalea en racimos. Al contrario que en la cefalea en racimos los pacientes prefieren mantenerse en reposo.

Criterios diagnósticos
A. Al menos 20 ataques que cumplen los criterios B-D.
B. Dolor unilateral intenso orbitario, supraorbitario o temporal de entre 2 y 30 min. de duración.
C. Acompañado de al menos 1 de 5 síntomas: (los mismos que en la cefalea en racimos excepto el 6).
D. Frecuencia de los ataques por encima de 5/24 h durante más de la mitad del tiempo (de lo que dura el período de presentación de síntomas).
E. Los ataques responden completamente a la indometacina (al menos 150 mg al día vía oral　o 100 mg al día vía parenteral).
F. No atribuible a otro trastorno.
– Neto predominio en mujeres (5/1).