Esta forma de cefalea con crisis de muy breve duración es, quizás, la más infrecuente de todas las cefaleas hemi-craneales primarias con síntomas autonómicos y presenta algunas diferencias con el resto. Los pacientes que sufren de SUNCT suelen ser varones.

Se presenta en forma de ataques de cefaleas neuralgiformes, breves, unilaterales, con inyección conjuntival, lacrimeo y rinorrea.

La edad media de comienzo es de 50,7 años (rango 23-77). El dolor es de muy breve duración, entre 5-250 segundos. Algunos pacientes pueden tener hasta 30 episodios por hora, siendo lo normal 5 ó 6 ataques en una hora, pudiendo ir cambiando de frecuencia. La inyección conjuntival suele ser el síntoma autonómico más destacable aunque también el lagrimeo puede ser llamativo. El dolor, de intensidad moderada a severa, suele estar localizado en la órbita o región periorbitaria y ser unilateral. La mayoría de los casos se han asociado a factores precipitantes,como movimientos mecánicos del cuello, dato frecuente en las cefaleas autonómicas trigeminales incluyendo la CR 9-10 .

Se han descrito 3 casos de SUNCT secundario a lesiones de fosa posterior. Dos pacientes con malformaciones a nivel del ángulo pontocerebeloso y uno con un hemangioma cavernoso en tronco cerebral 11 . En los tres casos el diagnóstico se hizo con RM, de ahí la conveniencia de realizar esta prueba ante la sospecha de este síndrome para descartar un origen secundario del SUNCT. La flebografía orbitaria es anormal en pacientes con SUNCT con estrechamiento de la vena oftálmica superior homolateral al dolor. Estos hallazgos han sugerido la posibilidad de que se tratase de una vasculitis orbitaria venosa, aunque hay que recordar que hallazgos similares se han encontrado en la CR, Tolosa-Hunt y HPC. Durante los ataques está aumentada la presión intraocular. El paciente puede presentar bradicardia durante los ataques y la TA puede estar elevada. El doppler transcraneal y los estudios con SPECT no han demostrado cambios en el flujo sanguíneo cerebral o actividad vasomotora. En cuanto al tratamiento el SUNCT es resistente al tratamiento con indometacina y a cualquier otro tipo de tratamiento.

Su etiopatogenia no se conoce bien, y en cuanto al tratamiento, solo la carbamazepina ha demostrado eficacia pero parcial.

Se diferencia de la neurálgia del trigémino por que los síntomas son de mayor duración y de menor intensidad. Su duración media es de 1 minuto (10-120 seg), lo cual lo aleja de la cefalea en racimos cuya duración es mayor. También se diferencia de la cefalea punzante idiopática (más breve), y de la cefalea hemicranea paroxística crónica.