La melanoniquia longitudinal causada por proliferación de melanocitos dentro de la matriz ungueal o en el epitelio del lecho ungueal es un desafío diagnóstico. Diferenciar entre lesiones pigmentadas benignas de la uña (léntigo o nevus) de un melanoma incipiente suele ser extremadamente dificultoso.
El léntigo y los nevos aparecen como bandas marrones de menos de 3 a 5 mm de ancho. Alrededor de 1/3 de los casos hay pigmentación periungueal asociada (signo de pseudo-Hutchinson).

Léntigo de la matriz ungueal, parece más homogéneo, finas líneas grises longitudinales sobre un fondo gris.

Nevus de la matriz ungueal. Se ve como varias bandas de líneas regulares de color marrón a negro brillante en un fondo marrón.

Hiperplasia melanocítica maligna o melanoma in situ de la uña.
Otras condiciones asociadas con el signo de pseudo-Hutchinson incluyen la melanoniquia étnica, el síndrome de Laugier-Hunziker (hiperpigmentación mucosa).
Los léntigos ungueales se ven más a menudo que los nevus en los adultos, mientras que los nevus son la causa más común de melanoniquia en niños.
Los nevus de las uñas pueden ser congénitos o adquiridos y la mayoría son de la zona de la unión. Usualmente ocurren en las uñas de la mano y el pulgar es el más comúnmente afectado.