Paraqueratosis pustulosa

Entidad rara y poco publicada que consiste en un proceso inflamatorio de la punta de los dedos asociado a cambios ungueales y periungueales paraqueratósicos y pustulosos.

Trastorno ungueal que se da casi exclusivamente en niños, generalmente entre 1 y 11 años, pero preferentemente por debajo de los 7 años. No se ha descrito en adultos y predomina en el sexo femenino. Se inicia de forma espontánea, sin relación con traumatismos, siendo las manos la localización más frecuente, aunque también puede aparecer en los pies. Los dedos más afectados son el pulgar o el índice, ocurriendo por igual en una u otra mano, aunque normalmente sólo se afecta un dedo, mientras que el resto de ellos permanece sin lesiones.

La remisión del cuadro ocurre espontáneamente y la respuesta a terapias antibióticas o corticosteroides es muy pobre, siendo habituales las recidivas.

Las lesiones se inician, en el borde libre de la uña, con vesículopústulas que desaparecen rápidamente y que causa hiperqueratosis, que no se extiende más allá de 1 ó 2 mm del borde ungueal, y engrosamiento de los bordes libres de las uñas.