Próximamente, indica el Prof. Julio Ancochea, Jefe del Servicio de Neumología del Hospital La Princesa de Madrid, se dispondrá de un nuevo tratamiento en España para las primeras fases de la enfermedad, lo que abre una puerta de esperanza a los pacientes.
¿Cuál es la prevalencia de la Fibrosis Pulmonar Idiopática en nuestro país?
Al tratarse de una enfermedad huérfana/rara, determinar a cuántas personas afecta la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es difícil, pues no siempre se utilizan los criterios diagnósticos adecuados. La incidencia de la FPI se estima en 4,6 a 7,4/100.000 habitantes y la prevalencia es de 14/100.000 habitantes. Con estos datos, podemos estimar que habría entre 7.500 y 12.500 españoles afectados. Si hablamos del conjunto de la Unión Europea, se calcula que, cada año, se diagnostican aproximadamente entre 30.000 y 40.000 nuevos casos.
¿A qué individuos afecta en mayor medida?
Se trata de una enfermedad que afecta algo más a los hombres que a las mujeres. La mayor parte de los casos de FPI se diagnostica entre los 40 y los 80 años de edad, siendo la edad media de 63 años. Es más frecuente en fumadores.
¿Qué síntomas delatan la presencia de la enfermedad?
Los principales síntomas son disnea progresiva y tos seca e irritativa. La sensación de falta de aire empieza a notarse a la hora de realizar actividades físicas con las que antes no se tenía dificultad para respirar, algo que el paciente puede achacar en un primer momento a la edad o al hecho de estar en baja forma. Sin embargo, con el paso del tiempo, la disnea va en aumento y se percibe incluso estando en reposo. Tanto la dificultad para respirar como la tos repercuten en la calidad de vida del paciente, y pueden afectar a actividades tan rutinarias de la vida diaria como comer, hablar por teléfono o ducharse.
En la exploración física, se auscultan estertores crepitantes secos de predominio en las bases pulmonares en el 90% de los pacientes y existen acropaquias (dedos en palillo de tambor) en el 25-50%.
¿Puede llegar a confundirse con otras patologías?
Efectivamente, dado que la disnea y la tos seca son síntomas bastante inespecíficos, puede confundirse con otras enfermedades más frecuentes como el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y la insuficiencia cardíaca congestiva. Es más, se dan casos en los que el paciente puede sufrir FPI junto a otras enfermedades pulmonares, como el enfisema.
¿Qué otras patologías pueden estar asociadas o derivar de la FPI?
Los pacientes con FPI pueden presentar hipertensión pulmonar, reflujo gastroesofágico u otras entidades asociadas como el síndrome de apnea del sueño, obesidad y enfisema, que pueden influir en el curso clínico de la enfermedad.
Aparte de los pulmones, ¿qué otros órganos pueden verse afectados por esta enfermedad?
La FPI es una enfermedad de etiología desconocida, limitada a los pulmones, que cursa con fibrosis progresiva. Su diagnóstico exige la exclusión de otras causas de enfermedad pulmonar intersticial y la presencia de un patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual. De hecho, la presencia de síntomas sistémicos debe hacer sospechar un diagnóstico alternativo. No obstante, en fases avanzadas, la FPI se asocia a insuficiencia cardiaca derecha e hipertensión pulmonar.
¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad progresiva y mortal, cuya supervivencia media estimada es de tan sólo 2 a 5 años. Es decir, la FPI provoca la muerte más precozmente que muchos tipos de cáncer, entre ellos el de mama, de ovario y colorrectal. Es una enfermedad enigmática que supone un auténtico reto científico-médico.
La FPI suele evolucionar con un deterioro progresivo de la función pulmonar y de la oxigenación, con un pronóstico fatal en un periodo relativamente corto de tiempo. En una minoría de pacientes el deterioro es más rápido (forma acelerada). Algunos enfermos sufren uno o más episodios de empeoramiento respiratorio agudo a pesar de permanecer estables en los meses precedentes (exacerbaciones agudas). Por último, otros pacientes permanecen estables durante un período más prolongado de tiempo.
¿Los tratamientos disponibles para tratar la FPI, curan la enfermedad o son de tipo paliativo?
No existe un tratamiento curativo de la FPI. Con bajo nivel de evidencia científica suelen establecerse recomendaciones sobre el estilo de vida, medidas anti-reflujo gastroesofágico… Asimismo, se deben valorar y tratar de manera individualizada las comorbilidades y posibles complicaciones. La oxigenoterapia está indicada si existe insuficiencia respiratoria y, en casos seleccionados, el paciente debe ser incluido en un programa de trasplante pulmonar.
¿Cuál sería entonces el arsenal terapéutico disponible en FPI? ¿Alguna novedad farmacológica próxima relevante?
En los últimos años hemos avanzado en el estudio y comprensión de los mecanismos patogénicos de la FPI y se han identificado dianas terapéuticas esenciales. Ello puede permitir diseñar estrategias de tratamiento más selectivas y eficaces.
En la última década se han realizado diversos ensayos clínicos con fármacos potencialmente antifibróticos.
Fruto de ello, próximamente, dispondremos de un nuevo tratamiento en España para las primeras fases de la enfermedad, lo que abre una puerta de esperanza a los pacientes. La pirfenidona supone el primer fármaco para la FPI leve y moderada aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMEA) y ya se encuentra disponible en varios países de la UE.
