Frecuentemente afecta a ramas extracraneales de la artéria carótida. Es habitual en el anciano; se estima una incidencia anual de 27-77 casos por cada 100.000 habitantes en personas mayores de 50 años. La edad media de comienzo es hacia los 70 años y un 65% de los casos son mujeres.

La complicación más grave se puede presentar en un 50% de los pacientes no tratados y es la pérdida de visión al estar implicadas la arteria oftálmica o sus ramas. La pérdida de visión puede ser inicialmente monocular, y se hace binocular en un tercio de los casos. Puede llegarse hasta la ceguera total en 25% de los casos (60% de los casos).

Los síntomas iniciales pueden ser inespecíficos, varían según los pacientes:

1.- El más frecuente es la cefalea, que a menudo es el síntoma dominante del cuadro clínico y que se manifiesta en la mayoría de los pacientes. El dolor de cabeza puede ser uni o bilareral y se localiza en más de la mitad de los casos en el área temporal, o puede afectar a una zona determinada del cráneo o a todo él. El dolor duele surgir gradualmente a lo largo de varias horas antes de alcanzar la máxima intensidad, aunque en ocasiones (raro), tiene un comienzo explosivo. Muchos pacientes reconocen que el dolor es superficial como externo al craneo.

2.- La hipersensibilidad del cuero cabelludo a menudo es llamativa, de forma que un simple peinado o apoyar la cabeza sobre la almohada constituye un sufrimiento.

3.- En algunos pacientes es posible ver una zona enrrojecida y nódulos dolorosos en el cuero cabelludo, o la arteria temporal engrosada dura y sin pulso.

4.- Otra manifestación muy típica es la claudicación mandibular (40% de los pacientes).

5.- Artralgias o polimialgia reumática (50%).

6.- Fiebre, anorexia, perdida de peso y sudación.

El tratamiento de elección son los esteroides. La dosis inicial recomendada es de 1-1,5 mg de prednisolona por peso corporal y día. La mejoría suele ser a la semana y el mantenimiento durante 4-6 semanas, hasta que los síntomas hayan desaparecido. A partir de ese momento se comienza a descender la dosis 100 mg cada 2-4 semanas, hasta llegar a 20 mg/día. Posteriormente se reduce 2,5 mg cada 2-4 semanas. Se acepta el mantenimiento del tratamiento durante al menos 2 años. El algunos pacientes habrá que emplear ciclofosfamida, con el fin de reducir la dosis de esteroides.