Enfermedad de Dupuytren - Farmaconsejos

Dupuytren la describió en 1881 como «la retracción permanente debida a una enfermedad, relacionada con la contractura de la aponeurosis palmar», señalando la posible relación con otras enfermedades como el reumatismo, la gota y los traumatismos pequeños repetidos, al observar la frecuencia con que se presentaba en personas que trabajan duramente con la palma de la mano o con objetos manuales duros, como cocheros, albañiles, comerciantes de vino y escribientes.

Existen otras lesiones histológicas similares que cuando se asientan en la aponeurosis plantar, reciben la denominación de enfermedad de Ledderhose, o enfermedad de Peyronie cuando lo hacen a nivel de los cuerpos cavernosos.


Enfermedad de Ledderhose	Enfermedad de Peyronie

Etiología

A pesar de haberse descrito hace más de un siglo, de los numerosos trabajos realizados, de los análisis de multitud de factores de riesgo que llevasen a los investigadores a encontrar las causas que la desarrollan o desencadenan dicha enfermedad, todavía hoy se desconoce la causa primaria que la produce y parte de su etiopatogenia.

Es frecuente ya que afecta al 3-6 % de la población general, siendo muy común en el noroeste de Europa y existe una prevalencia importante entre los descendientes de emigrantes europeos del Norte que residen en otros continentes.

La enfermedad de Dupuytren es menos frecuente en el Sur de Europa, siendo excepcional en los países bañados por el Mediterráneo Oriental.

Más frecuente e la raza blanca. Afecta fundamentalmente a los varones y es rara en mujeres jóvenes, aunque no existe una evidencia de peso que sostenga esta suposición.

En cuanto a la ocupación laboral, la mayoría de los países no reconocen esta afección en el ámbito del grupo de las enfermedades profesionales.

En relación al consumo de alcohol, existe un riesgo relativo de desarrollo de la enfermedad en alcohólicos, pero no se puede probar dicha asociación.

Se ha relacionado muy a menudo a la enfermedad de Dupuytren con la diabetes. Se señala en dichos estudios que la incidencia era del 42%, afectando con mayor frecuencia a la mano derecha. La prevalencia aumenta con la edad y con la duración de la diabetes.

Tabaco. El riesgo relativo de desarrollar la enfermedad era tres veces más alto en fumadores que en no fumadores.

Su incidencia es alta en pacientes epilépticos y parece estar relacionado con la duración del proceso epiléptico. La administración de anticonvulsionantes y en concreto el uso de fenobarbital se ha implicado en el desarrollo de la enfermedad.

Factores hereditarios. Hay numerosos datos que hacen suponer un origen genético de la enfermedad de Dupuytren. La incidencia familiar (12 – 16%) que se ha encontrado en numerosos estudios orientan en este sentido (el 60% de los pacientes tenían antecedentes familiares).

La progresión, en general, suele ser mayor en el lado cubital.

Edad. Los primeros signos rara vez aparecen antes de los treinta años, aunque se han descrito a cualquier edad, incluso en la infancia; su evolución no es uniforme y, en ciertos pacientes, las lesiones se manifiestan por brotes; en estos casos su progresión es muy rápida.

Clínica y síntomas

La primera manifestación de la enfermedad es la aparición de un nódulo duro en la zona de los pliegues de la palma de la mano que molesta pero no duele. Este nódulo se prolonga hacia los dedos, especialmente meñique y anular (4º y 5º dedos), pudiéndose ver afectados todos ellos.

Habitualmente el paciente cree que es un callo debido a una actividad manual. Luego progresivamente el nódulo se transforma en una cuerda que se va extendiendo hacia los dedos y va cerrando la mano. En los estadios finales de la enfermedad la persona afectada no puede abrir su mano, dificultándose la toma de objetos y la higiene de la misma.

Diagnóstico

Mediante la prueba de Hueston: al apoyar la mano sobre la mesa, la palma ya no toca a esta.

Tratamiento

– Cirugía, en caso de contracturas severas. Este es un procedimiento no curativo, ya que la aponeurosis sana y no afectada puede desarrollar de nuevo la enfermedad.

– Tratamiento ortésico mediante férulas pasivas y/o dinámicas, que son de gran utilidad en el postperatorio como método de mantenimiento de la corrección obtenida mediante cirugía. Las férulas dinámicas forzarán la extensión metacarpofalángica e interfalángica (cuando la extensión forzada sea necesaria). Las férulas pasivas mantendrán la corrección obtenida quirúrgicamente.